검사정보 |
*임상적 의의
Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)는 백혈구 중 주로 호중구 과립 내의 각종 효소(PR3, MPO등) 를 비롯한 구성성분들을 표적항원으로 하는 자가항체이다. 혈관염을 비롯한 각종 자가면역질환에서
관찰되며 표준 검사방법은 호중구의 에탄올 및 포르말린 고정에 의한 IFA법으로 고정 과정 중 전기적으로
불안정한 항원들의 이동에 의해 c형(cytoplasmic)과 p형(perinuclear)의 형광 패턴으로 분류한다.
혈관염과 연관하여 c-ANCA의 특이적 항원은 proteinase 3 (PR3), p-ANCA의 특이적 항원은 myeloperoxidase (MPO)가 대표적으로 알려져 있다.
그 밖에 p-ANCA의 항원으로는 elastase, lactoferrin, lactoperoxidase, lysozyme, azurocidin,
cathepsin G 등이 밝혀져 있다. 약 10% 미만의 c-ANCA 양성 환자에서 anti-MPO Ab 양성을 보일 수 있으나,
반대로 p-ANCA 양성이면서 anti-PR3 양성인 경우는 극히 드물다. FANA에서 양성일 경우 개별항원에 대한
항체검사를 실시하는 것처럼, IFA법으로 실시한 ANCA 검사에서 양성 시 MPO, PR3에 대한 항체검사를 각각
실시하여 개별항원에 대한 항체를 확진하는 것이 권장된다. 활동성 Wegener's granulomatosis 환자의
70~80%에서 PR3-ANCA 양성이고, MPOANCA는 10% 미만에서 양성이다.
활동성 microscopic polyarteritis 환자의 약 80~90%에서 PR3-ANCA 혹은 MPOANCA 양성이다. PR3-ANCA
양성은 그 외에도 polyarteritis nodosa, idiopathic crescentic glomerulonephritis, Churg-Strauss
syndrome에서 관찰된다. MPO-ANCA는 활동성 Churg-Strauss syndrome과 pauci immune glomerulonephritis
환자의 50~80%에서 양성이다. MPO-ANCA 양성은 그 외에도 polyarteritis nodosa, idiopathic crescentic
glomerulonephritis에서 관찰된다.
p-ANCA는 ulcerative colitis나 primary sclerosing cholangitis의 75~80%에서 양성으로 보고되었고, 그
외에도 만성활동성간염의 75%, primary biliary cirrhosis의 30%, 크론병(Crohn's disease)의 20%에서
양성이라고 알려져 있다.
ANCA 양성만으로 해당 질환을 진단할 수 없으며, 음성일지라도 해당 질환을 배제할 수 없다. |